Avancée majeure sur la myopathie nécrosante auto-immune

16 novembre 2018

Des chercheurs de l’UMR* Inserm 1234 « Physiopathologie, Autoimmunité, maladies Neuromusculaires et THErapues Régénératrices (PANTHER) » viennent de mettre en évidence in vivo ce qui causait la nécrose des fibres musculaires de patients atteints de myopathie nécrosante auto-immune. Dans une récente étude, ils ont montré la pathogénicité d’auto-anticorps spécifiques (anti-SRP et anti-HMGCR) chez des souris ayant reçu du sang de malades souffrant de myopathie nécrosante auto-immune.

La présence d’auto-anticorps anti-SRP (pour signal recognition particles ou particules de reconnaissance du signal) ou anti-HMGCR (pour 3-hydroxy-3-methylglutaryl coenzyme A reductase) signe en général le diagnostic de la myopathie nécrosante auto-immune, parfois associée à la prise de statines (médicaments anti-cholestérol). Mais jusqu’ici le rôle pathologique des auto-anticorps anti-SRP et anti-HMGCR envers les cellules musculaires de patients atteints de myosite nécrosante auto-immune n’avait pu être observée qu’in vitro. Leurs effets in vivo demeuraient inconnus.

Dans l’article intitulé « In vivo pathogenicity of IgG from patients with anti-SRP or anti-HMGCR autoantibodies in immunemediated necrotising myopathy »** les chercheurs de l’UMR Inserm 1234, dirigée par Olivier Boyer, du laboratoire d’immunologie et biothérapies du CHU de Rouen et leurs collègues de l’UMR Inserm 974, dirigée par Olivier Benveniste, ont pour la première fois étudié si les auto-anticorps de patients étaient pathogènes chez la souris.

Ils ont démontré que ceux-ci reconnaissaient les auto-antigènes de l’animal et que l’injection chez la souris d’Immunoglobuline (IgG) purifiée à partir de plasma de patient atteint de myopathie nécrosante auto-immune avait rapidement entraîné un déficit musculaire accompagné de quelques signes de nécrose des fibres musculaires.

Ces résultats confirment les travaux des deux laboratoires qui suggéraient cette pathogenecite in vitro***. Ils ouvrent des perspectives thérapeutiques de réduire/d’inhiber ces auto-anticorps.

Caractérisée comme son nom l’indique par une nécrose musculaire importante, la myopathie nécrosante auto-immune fait partie d’un groupe de maladies appelées myosites. Les symptômes en sont musculaires : les patients atteints de myosites peuvent souffrir de douleurs musculaires. Et comme toutes les maladies auto-immunes, les myosites sont la conséquence d’une attaque du système immunitaire contre lui-même. Les globules blancs d’un patient atteint de myosite attaquent ses muscles considérés à tort comme un agent infectieux en vue de les éliminer.

*Unité Mixte de Recherche

**« In vivo pathogenicity of IgG from patients with anti-SRP or anti-HMGCR autoantibodies in immunemediated necrotising myopathy » (Bergua et al., Ann Rheum Dis 2018 - PMID: 30309969)

*** (Allenbach et al., Neurology 2018, 90(6):e507-e517 - PMID: 29330311 ; Arouche-Delaperche et al., Ann Neurol 2017 81(4):538-548 - PMID:28224701)


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